Zum Inhalt springen

Unklare links­ventrikuläre Hypertrophie (LVH)

Was kann dahinterstecken?

Mögliche Ursachen hypertropher Kardiomyopathien auf einen Blick

Mögliche Ursachen
hypertropher Kardiomyopathien
auf einen Blick

Eine Herzwandverdickung >15 mm tritt nicht nur bei kardialen Erkrankungen auf, sondern auch bei einer großen Anzahl von systemischen und genetischen Erkrankungen.1,2 Denken Sie deshalb bei unklarer linksventrikulärer Hypertrophie auch an seltene Erkrankungen wie Morbus Fabry oder kardiale Amyloidose.
Hier finden Sie einen Überblick über unterschiedliche Ätiologien der hypertrophen Kardiomyopathie.2

Mögliche Ursachen hypertropher Kardiomyopathien auf einen Blick2

Die Mehrheit der Fälle im Jugend- und Erwachsenenalter ist durch eine Mutation des Sarkomerprotein-Gens verursacht. AL-Amyloidose = Leichtketten(amyloid light chain)-Amyloidose; ATTR = Transthyretin-Amyloidose; CFC = Cardio-Facio-Cutaneous Syndrome; FHL 1 = Four and a half LIM domains protein 1; MELAS = mitochondriale Enzephalomyopathie mit Laktatazidose und Schlaganfall-ähnlichen Episoden; MERRF-Syndrom (myoclonic epilepsy with ragged red fiber) = mitochondriale Myopathie mit einer klonischen Muskelspastik, epileptischen Anfällen, Kleinhirn-Ataxie; MYB PC3 = myosin-binding protein C, cardiac type; MYH7 = myosin, heavy chain 7; MYL3 = myosin light chain; TNNI3 = kardiales Troponin I; TNNT2 = kardiales Troponin T; TPM1 = Tropomyosin 1 alpha chain; TTR = Transthyretin

Abb. modifiziert nach DGK. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. ESC Pocket Guidelines, Diagnose und Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie2


Echokardiographische Befunde linksventrikulärer Hypertrophien1,3

Jede hypertrophe Kardiomyopathie ist gekennzeichnet durch unterschiedliche charakteristische, morphologische und funktionelle Veränderungen. Die Echokar­diographie ist, neben dem EKG, eines der wichtigsten nicht–invasiven diagnostischen Werkzeuge, um die verschiedenen hypertrophen Kardiomyopathien unterscheiden zu können.

Typische echokardiographische Befunde unterschiedlicher hypertropher Kardiomyopathien im Vergleich1

Erkrankung Ejektions­fraktion Systolische
Strain-Rate in der
Zielregion
Diastolische
Funktion
Typisches Echo-
Charakteristikum
der Erkrankung
Häufige Erkrankungen mit LVH
HOCM Normal Stark reduziert Relaxations-
störung
  • Asymmetrische Hypertrophie
  • Reduzierte longitudinale Strain im Bereich der größten Hypertrophie
Hypertonie Normal Leicht
reduziert
Relaxations-
störung
Basaler Septumwulst
LVH bei seltenen Erkrankungen
Kardiale Amyloidose Normal Stark
reduziert
Pseudonormal
Restriktion
  • „Sparkling texture“
  • „Apical sparing“
  • Reduzierte longitudinale Strain in basaler und mittlerer Region
Morbus Fabry Normal Mäßig
reduziert
Relaxations-
störung
  • Prominenter Papillarmuskel
  • Reduzierte longitudinale Strain in basaler inferolateraler Region
Friedreich-Ataxie Normal Leicht
reduziert
Normal „Sparkling texture“
Non-Compaction Reduziert Mäßig reduziert/
stark reduziert
Relaxations-
störung
Trabekularisierung
Die angegebenen Werte sind für die entsprechende Krankheit im Mittel wiedergegeben, die angegebenen Charakteristika sind die gemeinhin am häufigsten anzutreffenden Befunde bei der jeweiligen Erkrankung.
HOCM = Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

Tab. modifiziert nach Weidemann F et al., Herz 2011;36(8):713–2311

Quellenverweise

1. Modifiziert nach Weidemann F et al., Herz 2011;36(8):713–723.
2. Modifiziert nach DGK. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. ESC Pocket Guidelines, Diagnose und Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie, https://leitlinien.dgk.org/files/33_2014_pocket_leitlinien_hypertrophe_kardiomyopathie.pdf (Letzter Zugriff 03.03.2021).
3. Perry R et al., JACC Cardiovasc Imaging 2019;12(7 Pt 1):1230–1242.

Ihr Zugang zur Digitalwelt von Morbus Fabry
Kardio „Servicewelt“

Sie haben wenig Zeit, wollen aber auf dem neuesten Stand bleiben?
Mit unseren digitalen Angeboten bleiben Sie immer Up-to-Date.

Wir stellen Ihnen praxisnahes Wissen kompakt und in modernen Formaten zur Verfügung.

Jetzt anmelden

Zurück zum Seitenanfang