Kardiologische Symptome von Morbus Fabry – Beschwerden am Herzen

Beschwerden am Herzen treten bei mehr als der Hälfte aller Fabry Patient*innen auf (Seydelmann N et al, 2015). Grundsätzlich können alle kardialen Strukturen betroffen sein (Mehta A et al, 2010). Charakteristisch ist eine Herzhypertrophie der linken Herzkammer. Bei Männern mit klassischem Morbus Fabry treten kardiale Symptome typischerweise ab dem 30. Lebensjahr auf, bei Frauen später. 

Die kardialen Manifestationen sind die Folge der GL-3 Einlagerungen in Myozyten, im Reizleitungsgewebe, Herzklappen und im Endothel kardialer Gefäße (Seydelmann N et al, 2015). Typisch für M. Fabry ist eine progrediente konzentrische linksventrikuläre Hypertrophie; im Verlauf entwickelt sich eine myokardiale Fibrose. 

Anzeichen für eine kardiale Beteiligung können aber auch sein: 

• Rhythmusstörungen 
• verdickter Papillarmuskel 
• Herzklappenanomalie sowie 
• Myokardinfarkt 

Eine fortgeschrittene Kardiomyopathie erhöht das Risiko für maligne Herzrhythmusstörungen (Seydelmann N et al, 2015). Unter anderem Arrhythmie-bedingt weisen Fabry Patient*innen ein erhöhtes Schlaganfallrisiko auf. Darum sollte vor allem bei jüngeren Patient*innen mit ungeklärten TIA Symptomen auch an einen Morbus Fabry gedacht werden.