Unklare linksventrikuläre Hypertrophie (LVH)
Mögliche Ursachen hypertropher Kardiomyopathien auf einen Blick
Mögliche Ursachen hypertropher Kardiomyopathien auf einen Blick
Eine Herzwandverdickung >15 mm tritt nicht nur bei kardialen Erkrankungen auf, sondern auch bei einer großen Anzahl von systemischen und genetischen Erkrankungen.1,2 Denken Sie deshalb bei unklarer linksventrikulärer Hypertrophie auch an seltene Erkrankungen wie Morbus Fabry oder kardiale Amyloidose.
Hier finden Sie einen Überblick über unterschiedliche Ätiologien der hypertrophen Kardiomyopathie.2
Mögliche Ursachen hypertropher Kardiomyopathien auf einen Blick2
Die Mehrheit der Fälle im Jugend- und Erwachsenenalter ist durch eine Mutation des Sarkomerprotein-Gens verursacht. AL-Amyloidose = Leichtketten(amyloid light chain)-Amyloidose; ATTR = Transthyretin-Amyloidose; CFC = Cardio-Facio-Cutaneous Syndrome; FHL 1 = Four and a half LIM domains protein 1; MELAS = mitochondriale Enzephalomyopathie mit Laktatazidose und Schlaganfall-ähnlichen Episoden; MERRF-Syndrom (myoclonic epilepsy with ragged red fiber) = mitochondriale Myopathie mit einer klonischen Muskelspastik, epileptischen Anfällen, Kleinhirn-Ataxie; MYB PC3 = myosin-binding protein C, cardiac type; MYH7 = myosin, heavy chain 7; MYL3 = myosin light chain; TNNI3 = kardiales Troponin I; TNNT2 = kardiales Troponin T; TPM1 = Tropomyosin 1 alpha chain; TTR = Transthyretin
Abb. modifiziert nach DGK. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. ESC Pocket Guidelines, Diagnose und Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie2
Echokardiographische Befunde linksventrikulärer Hypertrophien1,3
Jede hypertrophe Kardiomyopathie ist gekennzeichnet durch unterschiedliche charakteristische, morphologische und funktionelle Veränderungen. Die Echokardiographie ist, neben dem EKG, eines der wichtigsten nicht–invasiven diagnostischen Werkzeuge, um die verschiedenen hypertrophen Kardiomyopathien unterscheiden zu können.
Typische echokardiographische Befunde unterschiedlicher hypertropher Kardiomyopathien im Vergleich1
| Erkrankung | Ejektionsfraktion |
Systolische Strain-Rate in der Zielregion |
Diastolische Funktion |
Typisches Echo- Charakteristikum der Erkrankung |
|---|---|---|---|---|
| Häufige Erkrankungen mit LVH | ||||
| HOCM | Normal | Stark reduziert |
Relaxations- störung |
|
| Hypertonie | Normal |
Leicht reduziert |
Relaxations- störung | Basaler Septumwulst |
| LVH bei seltenen Erkrankungen | ||||
| Kardiale Amyloidose | Normal |
Stark reduziert |
Pseudonormal Restriktion |
|
| Morbus Fabry | Normal |
Mäßig reduziert |
Relaxations- störung |
|
| Friedreich-Ataxie | Normal |
Leicht reduziert | Normal | „Sparkling texture“ |
| Non-Compaction | Reduziert |
Mäßig reduziert/ stark reduziert |
Relaxations- störung | Trabekularisierung |
|
Die angegebenen Werte sind für die entsprechende Krankheit im Mittel wiedergegeben, die angegebenen Charakteristika sind die gemeinhin am häufigsten anzutreffenden Befunde bei der jeweiligen Erkrankung.
HOCM = Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
| ||||
Tab. modifiziert nach Weidemann F et al., Herz 2011;36(8):713–2311
1. Modifiziert nach Weidemann F et al., Herz 2011;36(8):713–723.
2. Modifiziert nach DGK. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. ESC Pocket Guidelines, Diagnose und Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie, https://leitlinien.dgk.org/files/33_2014_pocket_leitlinien_hypertrophe_kardiomyopathie.pdf (Letzter Zugriff 03.03.2021).
3. Perry R et al., JACC Cardiovasc Imaging 2019;12(7 Pt 1):1230–1242.