Was ist Morbus Fabry?
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Mauris vulputate eros quis arcu pretium, et vehicula nunc vestibulum. Phasellus laoreet arcu non lectus luctus, non euismod nulla dapibus. Integer malesuada mi vel velit vehicula, eget hendrerit massa commodo. Sed rhoncus congue placerat. Sed porta non libero a auctor. Vestibulum non lorem in dolor facilisis lobortis vitae in nibh. Nulla facilisi. Proin id lacus venenatis, vulputate felis ut, malesuada leo. In semper vestibulum mauris nec elementum. Fusce quis lectus eget nibh faucibus convallis. Quisque facilisis ullamcorper elementum. Nunc cursus metus nec turpis accumsan, vulputate semper purus convallis.
Quisque est augue, semper nec turpis sit amet, luctus scelerisque massa. Nulla facilisi. Donec eget ornare dui. Curabitur imperdiet pellentesque massa, a efficitur ligula consequat nec. Vestibulum ante ipsum primis in faucibus orci luctus et ultrices posuere cubilia curae; Sed tortor elit, ullamcorper vel metus eu, iaculis imperdiet ante. Proin vel fermentum diam. Phasellus sodales vitae tortor sit amet molestie. Vivamus dapibus mollis lacus et gravida. Sed venenatis odio eu viverra lobortis. Donec augue velit, lacinia ac mauris consequat, mollis imperdiet nisi. Proin aliquam consequat justo ac efficitur.

Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Mauris vulputate eros quis arcu pretium, et vehicula nunc vestibulum. Phasellus laoreet arcu non lectus luctus, non euismod nulla dapibus. Integer malesuada mi vel velit vehicula, eget hendrerit massa commodo. Sed rhoncus congue placerat. Sed porta non libero a auctor. Vestibulum non lorem in dolor facilisis lobortis vitae in nibh. Nulla facilisi. Proin id lacus venenatis, vulputate felis ut, malesuada leo. In semper vestibulum mauris nec elementum. Fusce quis lectus eget nibh faucibus convallis. Quisque facilisis ullamcorper elementum. Nunc cursus metus nec turpis accumsan, vulputate semper purus convallis.
Quisque est augue, semper nec turpis sit amet, luctus scelerisque massa. Nulla facilisi. Donec eget ornare dui. Curabitur imperdiet pellentesque massa, a efficitur ligula consequat nec. Vestibulum ante ipsum primis in faucibus orci luctus et ultrices posuere cubilia curae; Sed tortor elit, ullamcorper vel metus eu, iaculis imperdiet ante. Proin vel fermentum diam. Phasellus sodales vitae tortor sit amet molestie. Vivamus dapibus mollis lacus et gravida. Sed venenatis odio eu viverra lobortis. Donec augue velit, lacinia ac mauris consequat, mollis imperdiet nisi. Proin aliquam consequat justo ac efficitur.
Malesuada urna massa lectus mauris. Nisl.
Ornare lectus duis nulla ut euismod facilisis id. Velit nisl convallis bibendum et senectus nunc.
Quisque proin neque malesuada purus amet.
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Mauris vulputate eros quis arcu pretium, et vehicula nunc vestibulum. Phasellus laoreet arcu non lectus luctus, non euismod nulla dapibus. Integer malesuada mi vel velit vehicula, eget hendrerit massa commodo. Sed rhoncus congue placerat. Sed porta non libero a auctor. Vestibulum non lorem in dolor facilisis lobortis vitae in nibh. Nulla facilisi. Proin id lacus venenatis, vulputate felis ut, malesuada leo. In semper vestibulum mauris nec elementum. Fusce quis lectus eget nibh faucibus convallis. Quisque facilisis ullamcorper elementum. Nunc cursus metus nec turpis accumsan, vulputate semper purus convallis.
Quisque est augue, semper nec turpis sit amet, luctus scelerisque massa. Nulla facilisi. Donec eget ornare dui. Curabitur imperdiet pellentesque massa, a efficitur ligula consequat nec. Vestibulum ante ipsum primis in faucibus orci luctus et ultrices posuere cubilia curae; Sed tortor elit, ullamcorper vel metus eu, iaculis imperdiet ante. Proin vel fermentum diam. Phasellus sodales vitae tortor sit amet molestie. Vivamus dapibus mollis lacus et gravida. Sed venenatis odio eu viverra lobortis. Donec augue velit, lacinia ac mauris consequat, mollis imperdiet nisi. Proin aliquam consequat justo ac efficitur.
Sed nisl convallis pulvinar tellus adipiscing est mi. Id nulla semper blandit magna sed et et laoreet.
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Cras sapien blandit dictumst tristique nunc.
Aliquet urna quam sit morbi fermentum tellus sed libero. Id quisque leo, mattis egestas semper dui dictum convallis lorem. Magna sollicitudin bibendum pellentesque pellentesque in volutpat feugiat vulputate.
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Cras sapien blandit dictumst tristique nunc.

Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Sed nec dignissim neque, est arcu scelerisque aliquam. Elementum sit vulputate in sit pulvinar parturient. Eleifend cursus et aliquet dignissim nunc placerat nibh vestibulum phasellus. Sollicitudin nibh et vitae, tortor scelerisque tellus, et consequat nisi. A, morbi tortor id lectus. Congue neque vitae gravida ornare turpis sed dictum lectus faucibus.
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Sed nec dignissim neque, est arcu scelerisque aliquam. Elementum sit vulputate in sit pulvinar parturient. Eleifend cursus et aliquet dignissim nunc placerat nibh vestibulum phasellus. Sollicitudin nibh et vitae, tortor scelerisque tellus, et consequat nisi. A, morbi tortor id lectus. Congue neque vitae gravida ornare turpis sed dictum lectus faucibus.
Nicht-neuronopathische Manifestationen von Morbus Gaucher zum Zeitpunkt der Diagnose* | |
---|---|
Splenomegalie | 15 %: ≤ 5-fach 46 %: > 5-fach bis ≤ 15-fach 38 %: > 15-fach |
Hepatomegalie | 37 %: ≤ 1,25-fach 51 %: > 1,25-fach bis ≤ 2,5-fach 12 %: > 2,5-fach |
Radiologisch festgestellte Knochenbeteiligung | 82 % |
Thrombozytopenie** | 42 %: > 120 x103/mm3 44 %: 60 bis 120 x103/mm3 14 %: < 60 x103/mm3 |
Anämie*** | 34 % |
* Zeitpunkt der Diagnose definiert als Datenpunkt möglichst Nah zum Diagnosedatum aber nicht +/- 2 Jahre von der Diagnose und vor Intiiierung der Imiglucerase-Therapie. Patienten ohne Diagnosedatum oder Diganosedatum mit mehr als 1 Jahr von deren Geburt, behandelte Patienten ohne infusionsdatum wurden aus der Analyse der hämatiologischen und viszeralen Manifestationen ausgeschlossen. ** ohne Splenektomie ***<12 g/dL für männliche Personen älter als 12 Jahren, <11g/dl für für weibliche Personen älter als 12 Jahren, <10,5 g/dL für Kinder >2 bis 12 Jahren, <9,5 für Kinter 6 Monate bis 2 Jahre, <10,1 g/dL für Kinder jünger als 6 Monate Klinische Daten von unbehandelten Gaucher Patienten (ICGG Gaucher-Registry Annual Report 2010) |