Unklare Cornea verticillata: Mögliche Ursachen für grau-braune, wirbelförmige Ablagerungen im Hornhautepithel

Sie haben im Rahmen der Spaltlampenuntersuchung bei einem Patienten folgende unklare Auffälligkeiten gefunden?

  • Cremefarbene Ablagerungen: Grau-braune und pudrige Linien oder Muster im Epithel der Hornhaut Ihres Patienten
  • Symmetrisch: Beidseitig auftretende und symmetrische, wirbelartige Muster in der Hornhaut bei Ihrem Patienten

  • Wirbelartig: Die Ablagerungen drehen sich scheinbar speichenradförmig von einem Punkt unterhalb der Pupille nach außen.

Patient während der Spaltlampenuntersuchung,
(Stefan Kiefer imageBROKER) Strandperle

Diesen cornealen Befund kennen Sie als Cornea verticillata (Synonym: Vortexkeratopathie). Er kann unter anderem ein Hinweis auf die seltene vererbbare Erkrankung Morbus Fabry („Fabry-Krankheit“) sein. Mit einem einfachen Trockenbluttest lässt sich der Verdacht auf Morbus Fabry schnell und unkompliziert abklären.

Um mehr über die noch unklare Ursache der Vortexkeratopathie bei Ihrem Patienten zu erfahren und die erforderlichen Unterlagen zur kostenfreien Testung auf Morbus Fabry zu erhalten, bestätigen Sie bitte Ihre Identität als Arzt über Ihren DocCheck-Login. Danach erhalten Sie umgehend die Kontaktdaten Ihres Ansprechpartners.

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Welche Ursachen und Gründe kann eine Cornea verticillata haben?

Eine im Rahmen der Untersuchung mit der Spaltlampe entdeckte Vortexkeratopathie kann zwei verschiedene Ursachen haben:

  • Einnahme bestimmter Medikamente: Der Patient hat eine medikamentös (gut belegt für Amiodaron1, Chlorpromazin2, Chloroquin3, Hydroxychloroquin4, Tamoxifen5, Indometacin6 und Vandetanib7) verursachte C. verticillata.

  • Lysosomale Speicherkrankheit: Der Patient hat eine durch die seltene vererbbare Erkrankung Morbus Fabry ausgelöste Vortexkeratopathie.

Einnahme bestimmter Medikamente

Amiodaron (Antiarrhythmikum)1
Chloroquin (Malariaprophylaxe und -therapie)3
Chlorpromazin (Neuroleptikum)2
Hydroxychloroquin (Malariaprophylaxe und -therapie,
rheumatische Erkrankungen)4
Indometacin (Antiphlogistikum)6
Tamoxifen (Brustkrebstherapie)5
Vandetanib (Therapie des medullären
Schilddrüsenkarzinoms)7

Lysosomale Speicherkrankheit

Morbus Fabry („Fabry-Krankheit“)

*Abbildungen mit freundlicher Genehmigung von Prof. Dr. S. Pitz, Augenklinik Universitätsmedizin, Mainz

Durch die Einnahme welcher Medikamente kann eine Vortexkeratopathie ausgelöst werden?

  • Die Einnahme des Antiarrhythmikums Amiodaron1 ist die häufigste Ursache für eine Cornea verticillata. Fast alle Patienten, die das Medikament länger als 6 Monate einnehmen, entwickeln in der Regel eine beidseitige Vortexkeratopathie. Diese ist nach Absetzen der Substanz reversibel.1

  • Das zur Malariabehandlung und -prophylaxe eingesetzte Chloroquin3 führt bei 30-75% der Patienten zu einer Cornea verticillata. Dabei ist die Entstehung unabhängig von Dauer und Höhe der Therapie. Die Situation ist bei Hydroxychloroquin4 ähnlich.

  • Das Antiphlogistikum Indometacin6 scheint nur selten nach Langzeittherapie zu einer Hornhautablagerung zu führen. Das Erscheinungsbild der Cornea verticillata ist hier sehr unterschiedlich. Auch hier bildet sich die Vortexkeratopathie nach Absetzen des Medikaments vollständig zurück.6

  • Auch für das Neuroleptikum Chlorpromazin2 (und weitere Phenothiazine), das in der adjuvanten und beim metastasierten Brustkrebs eingesetzte Tamoxifen5, sowie den Tyrosinkinaseinhibitor Vandetanib7, welcher bei der Therapie des fortgeschrittenen medullären Schilddrüsenkarzinoms zum Einsatz kommt, ist die Bildung einer medikamentös bedingten ─ nach Absetzen zumeist reversiblen ─ Vortexkeratopathiebildung recht gut dokumentiert.

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Grafik: Sanofi Genzyme, Differentialdiagnostisches Vorgehen bei C. verticillata nach der Untersuchung mit der Spaltlampe

Bitte schließen Sie im Rahmen Ihrer Anamnese aus, dass Ihr Patient eines der oben genannten Medikamente einnimmt. Auch mittels konfokaler Mikroskopie (in vivo) kann entschieden werden, ob die Vortexkeratopathie medikamentös oder durch Morbus Fabry induziert ist. Falls sich eine medikamentöse Induktion bestätigt, sollte dennoch das Vorliegen anderer Fabry-typischer Symptome abgeklärt und somit Morbus Fabry als Grunderkrankung ausgeschlossen werden.

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Welche Therapieformen oder Möglichkeiten der Behandlung gegen die Ursache der Cornea verticillata gibt es?

Normalerweise führt eine Cornea verticillata zu keinen Beschwerden. Bei Amiodaron können in seltenen Fällen Lichtempfindlichkeit, Haloerscheinungen und Lid- bzw. Bindehautreizungen auftreten. Hier kann zum Beispiel ein Tränenersatzmittel Linderung schaffen.6

  • Ursache medikamentös: Ist die Cornea verticillata medikamentös bedingt, sollte mit dem verordnenden Arzt das weitere Vorgehen besprochen werden.

  • Ursache Morbus Fabry ⇒ medikamentöse Therapie, insbesondere Enzymersatztherapie (EET): Ist die Cornea verticillata durch die Erbkrankheit Morbus Fabry bedingt, so kann durch den Ersatz des fehlenden Enzyms, also die EET, die Erkrankung kausal behandelt werden.

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Wie erhalte ich das Testmaterial zum Ausschluss oder zur Bestätigung eines Morbus Fabry?

Im Video stellt Frau Dr. Sandra Schwarte den Service der wissenschaftlichen Referenten rund um die Erkrankung und die Testungsmethode vor.

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  • Ihrem Patienten jetzt schon sehr geholfen: Ihr Patient ist Ihnen wichtig und seine Wertschätzung motiviert Sie jeden Tag aufs Neue. Wenn Sie den Verdacht eines Morbus Fabry hegen, dann bekommt Ihr Patient durch die DBS-Testung schnell Gewissheit und Sie ersparen Ihrem Patienten evtl. einen langen Leidensweg.

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  • durch Ihr Fachwissen und Ihre Berufserfahrung auch dem behandelnden Hausarzt Ihres Patienten weitergeholfen. Durch die Empfehlung der Trockenbluttestung (DBS-Testung) auf Morbus Fabry helfen Sie Ihren Patienten und fördern den interdisziplinären fachlichen Austausch mit dem überweisenden Kollegen.

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Quellen

1) K. Falke, A. Büttner u.a.: The microstructure of cornea verticillata in Fabry disease and amiodarone-induced keratopathy: a confocal laser-scanning microscopy study. In: Graefe's archive for clinical and experimental ophthalmology. Band 247, Nummer 4, April 2009, S. 523–534
2) Seiler KU, Thiel HJ, Wassermann O. Chloroquine keratopathy as an example of drug-induced phospholipidosis (contribution to the pathogenesis of cornea verticillata) Klin Monbl Augenheilkd. 1977 Jan;170(1):64-73
3) K. U. Seiler, H. J. Thiel, O. Wassermann: Die Chloroquinkeratopathie als Beispiel einer arzneimittelinduzierten Phospholipidosis (Zugleich ein Beitrag zur Pathogenese der Cornea verticillata).
In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 170, Nummer 1, Januar 1977, S. 64–73
4) K. U. Seiler, H. J. Thiel, O. Wassermann: Die Chloroquinkeratopathie als Beispiel einer arzneimittelinduzierten Phospholipidosis (Zugleich ein Beitrag zur Pathogenese der Cornea verticillata).
In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 170, Nummer 1, Januar 1977, S. 64–73, PMID 15159.
5) S. Yeh, H. A. Fine, J. A. Smith: Corneal verticillata after dual anti-epidermal growth factor receptor and anti-vascular endothelial growth factor receptor 2 therapy (vandetanib) for anaplastic astrocytoma.
In: Cornea. Band 28, Nummer 6, Juli 2009, S. 699–702, doi:10.1097/ICO.0b013e3181922146. PMID 19512898.
6) Checkliste Augenheilkunde S. 216 von Annelie Burk,Reinhard Burg 5. Auflage 2014
7) Yeh S1, Fine HA, Smith JA. Corneal verticillata after dual anti-epidermal growth factor receptor and anti-vascular endothelial growth factor receptor 2 therapy (vandetanib) for anaplastic astrocytoma.
Cornea. 2009 Jul;28(6):699-702. doi: 10.1097/ICO.0b013e3181922146.

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